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Management der HCM

Ein regelmässiges Monitoring der Patienten
ist wichtig, weil die aktuellen Therapien der
hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) auf
das Management der Symptome
beschränkt sind.1, 2


 

Grenzen der aktuellen Therapie

Die Optionen zur Behandlung der HCM sind begrenzt. Trotz der verfügbaren medikamentösen und interventionellen Therapieoptionen gibt es bei der Behandlung der HCM noch einen hohen
„unmet need“.1–5

 

Die aktuelle medikamentöse Therapie der HCM basiert auf einer kleinen Anzahl von Studien und wurde nicht in randomisierten, kontrollierten, prospektiven Studien untersucht.2, 3

Weder die medikamentöse noch die Septumreduktionstherapie wirken gezielt auf die pathophysiologische Ursache der Erkrankung.1–5

 

Aktuelle HCM-Therapien im Überblick:1–5

Therapieoption:
Medikamentös


Limitationen:

  • Der Einsatz von Betablockern und Kalziumkanalantagonisten bei obstruktiver HCM behandelt die Symptome.1

  • Die aktuellen Leitlinien der amerikanischen wie europäischen Fachgesellschaften (American Heart Association, AHA; American College of Cardiology, ACC; Europäische Gesellschaft für Kardiologie, ESC) zur medikamentösen Therapie der HCM-Symptome basieren ausschliesslich auf Beobachtungen.2, 3

  • Keine dieser Optionen behandelt die zugrunde liegende Erkrankung, sie sind rein auf die Symptomlinderung ausgerichtet.1
     
     

Therapieoption:
Interventionell, Septumreduktionstherapie



Limitationen:

  • Bei nicht ausreichendem Ansprechen auf eine medikamentöse Therapie stehen die TASH (Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie) und septale Myektomie zur Verfügung.1–3

  • Auch nach einer solchen Intervention können Patienten:

    – eine weitere medikamentöse
       Therapie oder

    – Septumreduktionstherapie benötigen3–5


Detailliertere Empfehlungen
zur Diagnose und Therapie

der HCM können Sie den Leitlinien der Europäischen
Gesellschaft für Kardiologie (ESC) entnehmen.2


 

Therapieevaluation und Monitoring

Für das Management der HCM werden regelmässige Therapieevaluationen und ein periodisches Monitoring empfohlen.2, 3

Die Monitoringintervalle für HCM-Patienten sollten im Abhängigkeit von der Schwere der Erkrankung, des Patientenalters und der Symptomatik festgelegt werden.2, 3

 


Ein

EKG

und eine Echokardiographie sollten
alle 1 bis 2 Jahre oder häufiger
durchgeführt werden, wenn es zur
Veränderung der klinischen
Symptomatik kommt.2, 3

Ein Langzeit-EKG sollte alle
1 bis 2 Jahre erstellt werden.2, 3

Eine Spiroergometrie zur Erfassung der kardiopul-monalen Leistungsfähigkeit kann einen objektiven Nachweis für die Progression der Erkrankung liefern und alle 2 bis 3 Jahre in Erwägung gezogen werden.2, 3

 

Weitere Parameter zur Therapieevaluation und zur Beobachtung von Patienten mit symptomatischer HCM/obstruktiver HCM sind:2–3, 6

  • Gradient im linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT)
  • Stärke der körperlichen Einschränkungen
  • Schwere der Symptomatik


     

 

 

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Auch bei asymptomatischen Patienten kann die HCM schleichend weiter voranschreiten.

Die Frequenz des regelmässigen Monitorings sollte, wenn klinisch erforderlich, auf Basis der Symptomatik, dem Patientenalter und der Schwere der Erkrankung erhöht werden.2, 3

 

Durch fortlaufendes Monitoring
und Therapieevaluation

lässt sich erfassen, ob sich eine HCM progredient entwickelt.2, 3

 

Referenzen

1. Ammirati E, Contri R, Coppini R, Cecchi F, Frigerio M, Olivotto I. Pharmacological treatment of hypertrophic cardiomyopathy: current practice and novel perspectives. Eur J Heart Fail. 2016;18(9):1106-1118.

2. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779.

3. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e558-e631.

4. Liebregts M, Vriesendorp PA, Mahmoodi BK, Schinkel AF, Michels M, ten Berg JM. A systematic review and meta-analysis of long-term outcomes after septal reduction therapy in patients with hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2015;3(11):896-905.

5. Minakata K, Dearani JA, Schaff HV, O’Leary PW, Ommen SR, Danielson GK. Mechanisms for recurrent left ventricular outflow tract obstruction after septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Ann Thorac Surg. 2005;80(3):851-856.

6. Zaiser E, Sehnert AJ, Duenas A, Saberi S, Brookes E, Reaney M. Patient experiences with hypertrophic cardiomyopathy: a conceptual model of symptoms and impacts on quality of life. J Patient Rep Outcomes. 2020;4(1):102.

Referenzen auf Anfrage erhältlich.